വാർത്തകൾ

ഇസിനോഫീലിയയും സിസ്റ്റമിക് ലക്ഷണങ്ങളുമുള്ള മയക്കുമരുന്ന് പ്രതികരണം (DRESS), ഡ്രഗ്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി സിൻഡ്രോം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ചില മരുന്നുകളുടെ ദീർഘകാല ഉപയോഗത്തിന് ശേഷമുള്ള ചുണങ്ങു, പനി, ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടൽ, വ്യവസ്ഥാപരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവയാൽ പ്രകടമാകുന്ന ടി-സെൽ-മധ്യസ്ഥതയിലുള്ള ചർമ്മ പ്രതികൂല പ്രതികരണമാണിത്.
മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന 1,000-ൽ 1 മുതൽ 10,000-ൽ 1 വരെ രോഗികളിൽ, മരുന്ന് കഴിക്കുന്നവരിൽ DRESS കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് മരുന്നുകളുടെ തരം അനുസരിച്ച് സംഭവിക്കുന്നു. മിക്ക DRESS കേസുകളും അഞ്ച് മരുന്നുകൾ മൂലമാണ് ഉണ്ടായത്, അവരോഹണ ക്രമത്തിൽ: അലോപുരിനോൾ, വാൻകോമൈസിൻ, ലാമോട്രിജിൻ, കാർബമാസാപൈൻ, ട്രൈമെത്തോപ്രിഡിൻ-സൾഫമെത്തോക്സാസോൾ. DRESS താരതമ്യേന അപൂർവമാണെങ്കിലും, ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ച രോഗികളിൽ 23% വരെ ചർമ്മ മരുന്നുകളുടെ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് ഇത് കാരണമാകുന്നു. DRESS ന്റെ പ്രോഡ്രോമൽ ലക്ഷണങ്ങൾ (ഇസിനോഫീലിയയും വ്യവസ്ഥാപരമായ ലക്ഷണങ്ങളുമുള്ള മയക്കുമരുന്ന് പ്രതികരണം) പനി, പൊതുവായ അസ്വാസ്ഥ്യം, തൊണ്ടവേദന, വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ചൊറിച്ചിൽ, ചർമ്മം കത്തുന്നത് അല്ലെങ്കിൽ മുകളിൽ പറഞ്ഞവയുടെ സംയോജനം എന്നിവയാണ്. ഈ ഘട്ടത്തിനുശേഷം, രോഗികൾക്ക് പലപ്പോഴും അഞ്ചാംപനി പോലുള്ള ചുണങ്ങു ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, ഇത് ശരീരത്തിലും മുഖത്തും ആരംഭിച്ച് ക്രമേണ പടരുന്നു, ഒടുവിൽ ശരീരത്തിന്റെ 50%-ത്തിലധികം ചർമ്മത്തെ മൂടുന്നു. മുഖത്തെ നീർവീക്കം DRESS ന്റെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളിൽ ഒന്നാണ്, ഇത് കൂടുതൽ വഷളാകുകയോ പുതിയ ചരിഞ്ഞ ഇയർലോബ് ചുണങ്ങിലേക്ക് നയിക്കുകയോ ചെയ്തേക്കാം, ഇത് DRESS നെ സങ്കീർണ്ണമല്ലാത്ത അഞ്ചാംപനി പോലുള്ള മയക്കുമരുന്ന് ചുണങ്ങിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു.

ഡ്രെസ്സ് ഉള്ള രോഗികളിൽ ഉർട്ടികാരിയ, എക്‌സിമ, ലൈക്കനോയിഡ് മാറ്റങ്ങൾ, എക്സ്ഫോളിയേറ്റീവ് ഡെർമറ്റൈറ്റിസ്, എറിത്തമ, ടാർഗെറ്റ് ആകൃതിയിലുള്ള നിഖേദ്, പർപുര, കുമിളകൾ, കുരുക്കൾ, അല്ലെങ്കിൽ ഇവയുടെ സംയോജനം എന്നിവയുൾപ്പെടെ വിവിധതരം നിഖേദ് ഉണ്ടാകാം. ഒരേ രോഗിയിൽ ഒരേ സമയം ഒന്നിലധികം ചർമ്മ നിഖേദ് ഉണ്ടാകാം അല്ലെങ്കിൽ രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ മാറാം. ഇരുണ്ട ചർമ്മമുള്ള രോഗികളിൽ, ആദ്യകാല എറിത്തമ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടേക്കില്ല, അതിനാൽ നല്ല വെളിച്ചമുള്ള സാഹചര്യങ്ങളിൽ ഇത് ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരിശോധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. മുഖം, കഴുത്ത്, നെഞ്ച് ഭാഗത്ത് കുരുക്കൾ സാധാരണമാണ്.

യൂറോപ്യൻ രജിസ്ട്രി ഓഫ് സീരിയസ് ക്യുട്ടേനിയസ് അഡ്വർസസ് റിയാക്ഷൻസ് (RegiSCAR) പഠനത്തിൽ, DRESS രോഗികളിൽ 56% പേർക്ക് നേരിയ മ്യൂക്കോസൽ വീക്കം, മണ്ണൊലിപ്പ് എന്നിവ അനുഭവപ്പെട്ടു, 15% പേർക്ക് ഒന്നിലധികം സ്ഥലങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്ന മ്യൂക്കോസൽ വീക്കം ഉണ്ടായിരുന്നു, സാധാരണയായി ഓറോഫറിനക്സ്. RegiSCAR പഠനത്തിൽ, മിക്ക DRESS രോഗികളിലും സിസ്റ്റമിക് ലിംഫ് നോഡ് വലുതാക്കൽ ഉണ്ടായിരുന്നു, ചില രോഗികളിൽ, ലിംഫ് നോഡ് വലുതാക്കൽ ചർമ്മ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് മുമ്പുതന്നെ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. സാധാരണയായി ഈ ചുണങ്ങു രണ്ടാഴ്ചയിൽ കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കുകയും കൂടുതൽ വീണ്ടെടുക്കൽ കാലയളവ് ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു, അപ്പോൾ ഉപരിപ്ലവമായ ഡീസ്ക്വാമേഷൻ പ്രധാന സവിശേഷതയാണ്. കൂടാതെ, വളരെ അപൂർവമാണെങ്കിലും, ചുണങ്ങു അല്ലെങ്കിൽ ഇസിനോഫീലിയ ഉണ്ടാകാത്ത DRESS ഉള്ള രോഗികളുടെ എണ്ണം വളരെ കുറവാണ്.

DRESS ന്റെ വ്യവസ്ഥാപരമായ മുറിവുകൾ സാധാരണയായി രക്തം, കരൾ, വൃക്കകൾ, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയ സംവിധാനങ്ങൾ എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്നു, എന്നാൽ എൻഡോക്രൈൻ, ഗ്യാസ്ട്രോഇന്റസ്റ്റൈനൽ, ന്യൂറോളജിക്കൽ, ഒക്കുലാർ, റുമാറ്റിക് സിസ്റ്റങ്ങൾ ഉൾപ്പെടെ മിക്കവാറും എല്ലാ അവയവ വ്യവസ്ഥകളും ഇതിൽ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം. RegiSCAR പഠനത്തിൽ, 36 ശതമാനം രോഗികളിൽ കുറഞ്ഞത് ഒരു എക്സ്ട്രാ ക്യുട്ടേനിയസ് അവയവമെങ്കിലും ഉൾപ്പെട്ടിരുന്നു, 56 ശതമാനം പേർക്ക് രണ്ടോ അതിലധികമോ അവയവങ്ങൾ ഉൾപ്പെട്ടിരുന്നു. ഏറ്റവും സാധാരണവും ആദ്യകാലവുമായ ഹെമറ്റോളജിക്കൽ അസാധാരണത്വം എറ്റിപിക്കൽ ലിംഫോസൈറ്റോസിസ് ആണ്, അതേസമയം ഇസിനോഫീലിയ സാധാരണയായി രോഗത്തിന്റെ അവസാന ഘട്ടങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുകയും നിലനിൽക്കുകയും ചെയ്യും.
ചർമ്മത്തിന് ശേഷം, കരളിനെയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ബാധിക്കുന്ന ഖര അവയവം. ചുണങ്ങു പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന് മുമ്പ് ഉയർന്ന കരൾ എൻസൈം അളവ് സംഭവിക്കാം, സാധാരണയായി നേരിയ തോതിൽ, പക്ഷേ ഇടയ്ക്കിടെ സാധാരണയുടെ ഉയർന്ന പരിധിയുടെ 10 മടങ്ങ് വരെ എത്താം. ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം കരൾ പരിക്ക് കൊളസ്റ്റാസിസ് ആണ്, തുടർന്ന് മിക്സഡ് കൊളസ്റ്റാസിസ്, ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ പരിക്ക്. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വരുന്ന തരത്തിൽ അക്യൂട്ട് ലിവർ പരാജയം ഗുരുതരമായേക്കാം. കരൾ പ്രവർത്തനരഹിതമായ DRESS കേസുകളിൽ, ഏറ്റവും സാധാരണമായ രോഗകാരിയായ മരുന്ന് ക്ലാസ് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളാണ്. DRES-മായി ബന്ധപ്പെട്ട വൃക്കസംബന്ധമായ അനന്തരഫലങ്ങളുള്ള 71 രോഗികളെ (67 മുതിർന്നവരും 4 കുട്ടികളും) ഒരു വ്യവസ്ഥാപിത അവലോകനം വിശകലനം ചെയ്തു. മിക്ക രോഗികൾക്കും ഒരേസമയം കരൾ തകരാറുണ്ടെങ്കിലും, 5 രോഗികളിൽ ഒരാൾക്ക് ഒറ്റപ്പെട്ട വൃക്ക ഇടപെടൽ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. DRESS രോഗികളിൽ വൃക്ക തകരാറുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഏറ്റവും സാധാരണമായ മരുന്നുകൾ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളാണ്, വാൻകോമൈസിൻ 13 ശതമാനം വൃക്ക തകരാറിനും, തുടർന്ന് അലോപുരിനോളും ആന്റികൺവൾസന്റുകളും കാരണമാകുന്നു. അക്യൂട്ട് വൃക്കസംബന്ധമായ പരിക്കിന്റെ സവിശേഷത സെറം ക്രിയേറ്റിനിൻ അളവ് വർദ്ധിക്കുകയോ ഗ്ലോമെറുലാർ ഫിൽട്രേഷൻ നിരക്ക് കുറയുകയോ ചെയ്തു, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ പ്രോട്ടീനൂറിയ, ഒലിഗുറിയ, ഹെമറ്റൂറിയ അല്ലെങ്കിൽ ഇവ മൂന്നും ഉണ്ടായിരുന്നു. കൂടാതെ, ഒറ്റപ്പെട്ട ഹെമറ്റൂറിയ അല്ലെങ്കിൽ പ്രോട്ടീനൂറിയ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ, അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രം പോലും ഉണ്ടാകില്ല. ബാധിച്ച രോഗികളിൽ 30% പേർക്ക് (21/71) വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ തെറാപ്പി ലഭിച്ചു, പല രോഗികൾക്കും വൃക്ക പ്രവർത്തനം വീണ്ടെടുത്തെങ്കിലും, ദീർഘകാല അനന്തരഫലങ്ങൾ ഉണ്ടായിരുന്നോ എന്ന് വ്യക്തമല്ല. 32% DRESS രോഗികളിൽ ശ്വാസതടസ്സം, വരണ്ട ചുമ, അല്ലെങ്കിൽ രണ്ടും പോലുള്ള ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടു. ഇമേജിംഗ് പരിശോധനയിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അസാധാരണത്വങ്ങളിൽ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ഇൻഫിൽട്രേഷൻ, അക്യൂട്ട് റെസ്പിറേറ്ററി ഡിസ്ട്രസ് സിൻഡ്രോം, പ്ലൂറൽ എഫ്യൂഷൻ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. സങ്കീർണതകളിൽ അക്യൂട്ട് ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയ, ലിംഫോസൈറ്റിക് ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയ, പ്ലൂറിസി എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. പൾമണറി DRESS പലപ്പോഴും ന്യുമോണിയയായി തെറ്റായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നതിനാൽ, രോഗനിർണയത്തിന് ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ജാഗ്രത ആവശ്യമാണ്. ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുള്ള മിക്കവാറും എല്ലാ കേസുകളിലും മറ്റ് ഖര അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തന വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു. മറ്റൊരു വ്യവസ്ഥാപിത അവലോകനത്തിൽ, DRESS രോഗികളിൽ 21% വരെ മയോകാർഡിറ്റിസ് ഉണ്ടായിരുന്നു. DRESS ന്റെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ കുറഞ്ഞതിനുശേഷമോ അല്ലെങ്കിൽ നിലനിൽക്കുന്നതിനോ മാസങ്ങളോളം മയോകാർഡിറ്റിസ് വൈകിയേക്കാം. അക്യൂട്ട് ഇസിനോഫിലിക് മയോകാർഡിറ്റിസ് (ഹ്രസ്വകാല രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന ചികിത്സയിലൂടെ ആശ്വാസം) മുതൽ അക്യൂട്ട് നെക്രോട്ടൈസിംഗ് ഇസിനോഫിലിക് മയോകാർഡിറ്റിസ് (50% ൽ കൂടുതൽ മരണനിരക്കും 3 മുതൽ 4 ദിവസം വരെ ശരാശരി അതിജീവനവും) വരെ ഇവയുടെ തരങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. മയോകാർഡിറ്റിസ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് പലപ്പോഴും ശ്വാസതടസ്സം, നെഞ്ചുവേദന, ടാക്കിക്കാർഡിയ, ഹൈപ്പോടെൻഷൻ എന്നിവ അനുഭവപ്പെടുന്നു, അതോടൊപ്പം ഉയർന്ന മയോകാർഡിയൽ എൻസൈം അളവ്, ഇലക്ട്രോകാർഡിയോഗ്രാം മാറ്റങ്ങൾ, എക്കോകാർഡിയോഗ്രാഫിക് അസാധാരണതകൾ (പെരികാർഡിയൽ എഫ്യൂഷൻ, സിസ്റ്റോളിക് ഡിസ്ഫംഗ്ഷൻ, വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ ഹൈപ്പർട്രോഫി, ബൈവെൻട്രിക്കുലാർ പരാജയം എന്നിവ) എന്നിവ ഉണ്ടാകുന്നു. കാർഡിയാക് മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗിന് എൻഡോമെട്രിയൽ നിഖേദങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്താൻ കഴിയും, പക്ഷേ കൃത്യമായ രോഗനിർണയത്തിന് സാധാരണയായി എൻഡോമെട്രിയൽ ബയോപ്സി ആവശ്യമാണ്. ഡ്രെസ്സിൽ ശ്വാസകോശത്തിന്റെയും മയോകാർഡിയലിന്റെയും ഇടപെടൽ കുറവാണ്, കൂടാതെ മിനോസൈക്ലിൻ ഏറ്റവും സാധാരണമായ പ്രേരണ ഏജന്റുകളിൽ ഒന്നാണ്.

യൂറോപ്യൻ റെജിസ്‌കാർ സ്കോറിംഗ് സിസ്റ്റം സാധൂകരിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, കൂടാതെ ഡ്രെസ് രോഗനിർണയത്തിനായി വ്യാപകമായി ഉപയോഗിക്കുന്നു (പട്ടിക 2). സ്കോറിംഗ് സിസ്റ്റം ഏഴ് സവിശേഷതകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്: 38.5°C-ന് മുകളിലുള്ള കോർ ശരീര താപനില; കുറഞ്ഞത് രണ്ട് സ്ഥലങ്ങളിലെങ്കിലും വലുതാക്കിയ ലിംഫ് നോഡുകൾ; ഇസിനോഫീലിയ; അസാധാരണമായ ലിംഫോസൈറ്റോസിസ്; ശരീര ഉപരിതല വിസ്തീർണ്ണത്തിന്റെ 50% ത്തിലധികം ഉൾക്കൊള്ളുന്ന ചുണങ്ങു, സ്വഭാവ രൂപാന്തര പ്രകടനങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ മയക്കുമരുന്ന് ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റിയുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ കണ്ടെത്തലുകൾ); ചർമ്മത്തിന് പുറത്തുള്ള അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടൽ; നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന മോചനം (15 ദിവസത്തിൽ കൂടുതൽ).
സ്കോർ −4 മുതൽ 9 വരെയാണ്, കൂടാതെ രോഗനിർണയ ഉറപ്പിനെ നാല് ലെവലുകളായി തിരിക്കാം: 2 ന് താഴെയുള്ള സ്കോർ രോഗമില്ലെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു, 2 മുതൽ 3 വരെ സാധ്യതയുള്ള രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, 4 മുതൽ 5 വരെ വളരെ സാധ്യതയുള്ള രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, 5 ൽ കൂടുതൽ ഡ്രെസ് രോഗനിർണയത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. സാധ്യമായ കേസുകളുടെ മുൻകാല പരിശോധനയ്ക്ക് RegiSCAR സ്കോർ പ്രത്യേകിച്ചും ഉപയോഗപ്രദമാണ്, കാരണം രോഗികൾ രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ തന്നെ എല്ലാ രോഗനിർണയ മാനദണ്ഡങ്ങളും പൂർണ്ണമായി പാലിച്ചിട്ടില്ലായിരിക്കാം അല്ലെങ്കിൽ സ്കോറുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പൂർണ്ണമായ വിലയിരുത്തൽ ലഭിച്ചിട്ടില്ലായിരിക്കാം.

SJS, അനുബന്ധ വൈകല്യങ്ങൾ, ടോക്സിക് എപ്പിഡെർമൽ നെക്രോലൈസിസ് (TEN), അക്യൂട്ട് സാമാന്യവൽക്കരിച്ച എക്സ്ഫോളിയേറ്റിംഗ് ഇംപെറ്റിഗോ (AGEP) (ചിത്രം 1B) എന്നിവയുൾപ്പെടെയുള്ള മറ്റ് ഗുരുതരമായ ചർമ്മ പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങളിൽ നിന്ന് DRESS നെ വേർതിരിച്ചറിയേണ്ടതുണ്ട് (ചിത്രം 1B). DRESS ന്റെ ഇൻകുബേഷൻ കാലയളവ് സാധാരണയായി മറ്റ് ഗുരുതരമായ ചർമ്മ പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് കൂടുതലാണ്. SJS ഉം TEN ഉം വേഗത്തിൽ വികസിക്കുകയും സാധാരണയായി 3 മുതൽ 4 ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ സ്വയം പരിഹരിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു, അതേസമയം DRESS ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ സ്ഥിരമായിരിക്കും. DRESS രോഗികളിൽ മ്യൂക്കോസൽ ഇടപെടൽ SJS അല്ലെങ്കിൽ TEN ൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയേണ്ടി വന്നേക്കാം, DRESS ലെ ഓറൽ മ്യൂക്കോസൽ നിഖേദ് സാധാരണയായി നേരിയതും കുറഞ്ഞ രക്തസ്രാവവുമാണ്. DRESS ന്റെ സ്വഭാവ സവിശേഷതയായ അടയാളപ്പെടുത്തിയ ചർമ്മ എഡീമ കാറ്ററ്റോണിക് ദ്വിതീയ കുമിളകൾക്കും മണ്ണൊലിപ്പിനും കാരണമായേക്കാം, അതേസമയം SJS ഉം TEN ഉം ലാറ്ററൽ ടെൻഷനോടുകൂടിയ പൂർണ്ണ-പാളി എപ്പിഡെർമൽ എക്സ്ഫോളിയേഷനിലൂടെയാണ് കാണപ്പെടുന്നത്, ഇത് പലപ്പോഴും നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം പോസിറ്റീവ് ആയി കാണിക്കുന്നു. ഇതിനു വിപരീതമായി, AGEP സാധാരണയായി മരുന്നുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തിയതിന് ശേഷം മണിക്കൂറുകൾ മുതൽ ദിവസങ്ങൾ വരെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും 1 മുതൽ 2 ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ വേഗത്തിൽ പരിഹരിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. AGEP യുടെ ചുണങ്ങു വളഞ്ഞതും രോമകൂപങ്ങളിൽ മാത്രം ഒതുങ്ങിനിൽക്കാത്ത സാമാന്യവൽക്കരിച്ച കുരുക്കൾ ചേർന്നതുമാണ്, ഇത് DRESS ന്റെ സവിശേഷതകളിൽ നിന്ന് അൽപം വ്യത്യസ്തമാണ്.
ഒരു പ്രോസ്പെക്റ്റീവ് പഠനം കാണിക്കുന്നത് DRESS രോഗികളിൽ 6.8% പേർക്ക് SJS, TEN അല്ലെങ്കിൽ AGEP എന്നീ രണ്ട് ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടായിരുന്നു, അതിൽ 2.5% പേർക്ക് ചർമ്മത്തിൽ ഗുരുതരമായ പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങൾ ഉള്ളതായി കണക്കാക്കപ്പെട്ടു. RegiSCAR മൂല്യനിർണ്ണയ മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ ഉപയോഗം ഈ അവസ്ഥകളെ കൃത്യമായി തിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു.
കൂടാതെ, സാധാരണ അഞ്ചാംപനി പോലുള്ള മയക്കുമരുന്ന് ചുണങ്ങുകൾ സാധാരണയായി മരുന്നുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തിയതിന് ശേഷം 1 മുതൽ 2 ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും (വീണ്ടും എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നത് വേഗത്തിലാണ്), എന്നാൽ DRESS-ൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഈ ചുണങ്ങുകൾ സാധാരണയായി ഉയർന്ന ട്രാൻസാമിനേസ്, വർദ്ധിച്ച ഇസിനോഫീലിയ അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് ദീർഘനേരം സുഖം പ്രാപിക്കൽ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം ഉണ്ടാകില്ല. ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ്, വാസ്കുലർ ഇമ്മ്യൂണോബ്ലാസ്റ്റിക് ടി-സെൽ ലിംഫോമ, അക്യൂട്ട് ഗ്രാഫ്റ്റ്-വേഴ്സസ്-ഹോസ്റ്റ് രോഗം എന്നിവയുൾപ്പെടെയുള്ള മറ്റ് രോഗ മേഖലകളിൽ നിന്നും ഡ്രെസ്സിനെ വേർതിരിച്ചറിയേണ്ടതുണ്ട്.

ഡ്രസ്സ് ചികിത്സയെക്കുറിച്ചുള്ള വിദഗ്ദ്ധ അഭിപ്രായ സമന്വയമോ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങളോ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല; നിലവിലുള്ള ചികിത്സാ ശുപാർശകൾ നിരീക്ഷണ ഡാറ്റയെയും വിദഗ്ദ്ധ അഭിപ്രായത്തെയും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. ചികിത്സയെ നയിക്കുന്നതിനുള്ള താരതമ്യ പഠനങ്ങളും കുറവാണ്, അതിനാൽ ചികിത്സാ സമീപനങ്ങൾ ഏകീകൃതമല്ല.
രോഗകാരണമായ വ്യക്തമായ മരുന്ന് ചികിത്സ
DRESS ലെ ആദ്യത്തേതും ഏറ്റവും നിർണായകവുമായ ഘട്ടം രോഗകാരിയായ മരുന്നിനെ തിരിച്ചറിയുകയും നിർത്തുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്. രോഗികൾക്കായി വിശദമായ മെഡിക്കേഷൻ ചാർട്ടുകൾ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കുന്നത് ഈ പ്രക്രിയയെ സഹായിച്ചേക്കാം. ഡ്രഗ് ചാർട്ടിംഗ് ഉപയോഗിച്ച്, സാധ്യമായ എല്ലാ രോഗകാരി മരുന്നുകളും വ്യവസ്ഥാപിതമായി രേഖപ്പെടുത്താനും മയക്കുമരുന്ന് എക്സ്പോഷറും ചുണങ്ങു, ഇസിനോഫീലിയ, അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടൽ എന്നിവ തമ്മിലുള്ള താൽക്കാലിക ബന്ധം വിശകലനം ചെയ്യാനും ക്ലിനീഷ്യൻമാർക്ക് കഴിയും. ഈ വിവരങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച്, ഡോക്ടർമാർക്ക് DRESS ന് കാരണമാകുന്ന ഏറ്റവും സാധ്യതയുള്ള മരുന്ന് പരിശോധിക്കാനും ആ മരുന്ന് യഥാസമയം ഉപയോഗിക്കുന്നത് നിർത്താനും കഴിയും. കൂടാതെ, മറ്റ് ഗുരുതരമായ ചർമ്മ പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങൾക്കുള്ള മയക്കുമരുന്ന് കാരണകാരണം നിർണ്ണയിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന അൽഗോരിതങ്ങളും ക്ലിനീഷ്യൻമാർക്ക് റഫർ ചെയ്യാൻ കഴിയും.

മരുന്നുകൾ - ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ
DRESS ന്റെ പരിഹാരത്തിനും ആവർത്തന ചികിത്സയ്ക്കുമുള്ള പ്രാഥമിക മാർഗ്ഗമാണ് സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ. പരമ്പരാഗത ആരംഭ ഡോസ് പ്രതിദിനം 0.5 മുതൽ 1 mg/d/kg വരെ (പ്രെഡ്നിസോൺ തുല്യമായി അളക്കുന്നു) ആണെങ്കിലും, DRESS നുള്ള കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ ഫലപ്രാപ്തി വിലയിരുത്തുന്ന ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളുടെയും വ്യത്യസ്ത ഡോസുകളെയും ചികിത്സാ രീതികളെയും കുറിച്ചുള്ള പഠനങ്ങളുടെയും അഭാവമുണ്ട്. ചുണങ്ങു കുറയ്ക്കൽ, ഇസിനോഫിൽ പീനിയ, അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനം പുനഃസ്ഥാപിക്കൽ തുടങ്ങിയ വ്യക്തമായ ക്ലിനിക്കൽ മെച്ചപ്പെടുത്തലുകൾ നിരീക്ഷിക്കുന്നതുവരെ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളുടെ അളവ് ഏകപക്ഷീയമായി കുറയ്ക്കരുത്. ആവർത്തന സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന്, 6 മുതൽ 12 ആഴ്ച വരെ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളുടെ അളവ് ക്രമേണ കുറയ്ക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. സ്റ്റാൻഡേർഡ് ഡോസ് പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, 3 ദിവസത്തേക്ക് 250 mg ദിവസേന (അല്ലെങ്കിൽ തത്തുല്യമായത്) എന്ന "ഷോക്ക്" ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് തെറാപ്പി പരിഗണിക്കാവുന്നതാണ്, തുടർന്ന് ക്രമേണ കുറയ്ക്കൽ നടത്താം.
നേരിയ തോതിൽ ഡ്രസ്സ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക്, വളരെ ഫലപ്രദമായ ടോപ്പിക്കൽ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഫലപ്രദമായ ഒരു ചികിത്സാ ഓപ്ഷനായിരിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഇല്ലാതെ 10 ഡ്രസ്സ് രോഗികൾ വിജയകരമായി സുഖം പ്രാപിച്ചതായി ഉഹാര തുടങ്ങിയവർ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തു. എന്നിരുന്നാലും, ഏതൊക്കെ രോഗികൾക്ക് സിസ്റ്റമിക് ചികിത്സ സുരക്ഷിതമായി ഒഴിവാക്കാൻ കഴിയുമെന്ന് വ്യക്തമല്ലാത്തതിനാൽ, ഒരു ബദലായി ടോപ്പിക്കൽ തെറാപ്പികളുടെ വ്യാപകമായ ഉപയോഗം ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല.

ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് തെറാപ്പിയും ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പിയും ഒഴിവാക്കുക.
ഡ്രസ്സ് രോഗികൾക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് ഉയർന്ന അളവിലുള്ള കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നതിലൂടെ സങ്കീർണതകൾ (അണുബാധ പോലുള്ളവ) ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലുള്ളവർക്ക്, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് ഒഴിവാക്കൽ ചികിത്സകൾ പരിഗണിക്കാവുന്നതാണ്. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഇൻട്രാവണസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ (IVIG) ഫലപ്രദമാകുമെന്ന് റിപ്പോർട്ടുകൾ ഉണ്ടെങ്കിലും, ഒരു തുറന്ന പഠനം കാണിക്കുന്നത് തെറാപ്പിക്ക് പ്രതികൂല ഫലങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ത്രോംബോഎംബോളിസം, ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ്, ഇത് പല രോഗികളെയും ഒടുവിൽ സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് തെറാപ്പിയിലേക്ക് മാറ്റുന്നു. IVIG യുടെ സാധ്യതയുള്ള ഫലപ്രാപ്തി അതിന്റെ ആന്റിബോഡി ക്ലിയറൻസ് ഇഫക്റ്റുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം, ഇത് വൈറൽ അണുബാധയെയോ വൈറസിന്റെ പുനരുജ്ജീവനത്തെയോ തടയാൻ സഹായിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, IVIG യുടെ വലിയ ഡോസുകൾ കാരണം, ഹൃദയസ്തംഭനം, വൃക്ക തകരാറ് അല്ലെങ്കിൽ കരൾ പരാജയം എന്നിവയുള്ള രോഗികൾക്ക് ഇത് അനുയോജ്യമല്ലായിരിക്കാം.
മൈക്കോഫെനോലേറ്റ്, സൈക്ലോസ്പോരിൻ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് എന്നിവയാണ് മറ്റ് ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ. ടി സെൽ ആക്റ്റിവേഷൻ തടയുന്നതിലൂടെ, സൈക്ലോസ്പോരിൻ ഇന്റർലൂക്കിൻ-5 പോലുള്ള സൈറ്റോകൈനുകളുടെ ജീൻ ട്രാൻസ്ക്രിപ്ഷൻ തടയുന്നു, അതുവഴി ഇയോസിനോഫിലിക് റിക്രൂട്ട്‌മെന്റും മയക്കുമരുന്ന്-നിർദ്ദിഷ്ട ടി സെൽ ആക്റ്റിവേഷനും കുറയ്ക്കുന്നു. സൈക്ലോസ്പോരിൻ ചികിത്സിച്ച അഞ്ച് രോഗികളും സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ചികിത്സിച്ച 21 രോഗികളും ഉൾപ്പെട്ട ഒരു പഠനത്തിൽ, സൈക്ലോസ്പോരിൻ ഉപയോഗം കുറഞ്ഞ രോഗ പുരോഗതി, മെച്ചപ്പെട്ട ക്ലിനിക്കൽ, ലബോറട്ടറി നടപടികൾ, കുറഞ്ഞ ആശുപത്രി വാസങ്ങൾ എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് കണ്ടെത്തി. എന്നിരുന്നാലും, സൈക്ലോസ്പോരിൻ നിലവിൽ ഡ്രെസ്സിനുള്ള ഒരു ഒന്നാം നിര ചികിത്സയായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നില്ല. ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പിക്ക് പകരം മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പിക്ക് അസാത്തിയോപ്രിനും മൈകോഫെനോലേറ്റും പ്രധാനമായും ഉപയോഗിക്കുന്നു.
ഡ്രെസ്സിനെ ചികിത്സിക്കാൻ മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികൾ ഉപയോഗിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഇന്റർലൂക്കിൻ-5 നെയും അതിന്റെ റിസപ്റ്റർ ആക്സിസിനെയും തടയുന്ന മെപോളിസുമാബ്, റാലിസുമാബ്, ബെനസുമാബ്, ജാനസ് കൈനേസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (ടോഫാസിറ്റിനിബ് പോലുള്ളവ), ആന്റി-സിഡി 20 മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികൾ (റിറ്റുക്സിമാബ് പോലുള്ളവ) എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ ചികിത്സകളിൽ, ആന്റി-ഇന്റർലൂക്കിൻ-5 മരുന്നുകൾ കൂടുതൽ ആക്‌സസ് ചെയ്യാവുന്നതും ഫലപ്രദവും സുരക്ഷിതവുമായ ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പിയായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ഫലപ്രാപ്തിയുടെ സംവിധാനം ഡ്രെസ്സിലെ ഇന്റർലൂക്കിൻ-5 ലെവലുകളുടെ ആദ്യകാല ഉയർച്ചയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം, ഇത് സാധാരണയായി മയക്കുമരുന്ന്-നിർദ്ദിഷ്ട ടി കോശങ്ങളാൽ പ്രേരിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ഇന്റർലൂക്കിൻ-5 ഇസിനോഫിലുകളുടെ പ്രധാന റെഗുലേറ്ററാണ്, കൂടാതെ അവയുടെ വളർച്ച, വ്യത്യാസം, റിക്രൂട്ട്മെന്റ്, സജീവമാക്കൽ, അതിജീവനം എന്നിവയ്ക്ക് ഉത്തരവാദിയാണ്. സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചതിന് ശേഷവും ഇസിനോഫീലിയ അല്ലെങ്കിൽ അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനരഹിതത ഉള്ള രോഗികളെ ചികിത്സിക്കാൻ ആന്റി-ഇന്റർലൂക്കിൻ-5 മരുന്നുകൾ സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ചികിത്സയുടെ കാലാവധി
രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതിക്കും ചികിത്സാ പ്രതികരണത്തിനും അനുസൃതമായി DRESS ചികിത്സ വളരെ വ്യക്തിഗതമാക്കുകയും ചലനാത്മകമായി ക്രമീകരിക്കുകയും വേണം. DRESS ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സാധാരണയായി ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശനം ആവശ്യമാണ്, ഇതിൽ നാലിലൊന്ന് കേസുകൾക്കും തീവ്രപരിചരണ മാനേജ്മെന്റ് ആവശ്യമാണ്. ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കുമ്പോൾ, രോഗിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ദിവസവും വിലയിരുത്തുന്നു, സമഗ്രമായ ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുന്നു, അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടലും ഇസിനോഫിലുകളിലെ മാറ്റങ്ങളും വിലയിരുത്തുന്നതിന് ലബോറട്ടറി സൂചകങ്ങൾ പതിവായി നിരീക്ഷിക്കുന്നു.
ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്തതിനു ശേഷവും, അവസ്ഥയിലെ മാറ്റങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കുന്നതിനും ചികിത്സാ പദ്ധതി യഥാസമയം ക്രമീകരിക്കുന്നതിനും ആഴ്ചതോറുമുള്ള ഒരു ഫോളോ-അപ്പ് വിലയിരുത്തൽ ആവശ്യമാണ്. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഡോസ് കുറയ്ക്കുമ്പോഴോ അല്ലെങ്കിൽ രോഗശാന്തിക്ക് ശേഷമോ റീലാപ്സ് സ്വയമേവ സംഭവിക്കാം, കൂടാതെ ഒറ്റ ലക്ഷണമായോ പ്രാദേശിക അവയവങ്ങളുടെ തകരാറായോ ഇത് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം, അതിനാൽ രോഗികളെ ദീർഘകാലവും സമഗ്രവുമായ നിരീക്ഷണം നടത്തേണ്ടതുണ്ട്.